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Hemangiomas y Linfangiomas

TUMORES VASCULARES

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(Hemangiomas y Linfangiomas)

En esta sección encontrará información relevante de cada uno de los temas relacionados con el Diagnóstico y Tratamiento de diversos tipos de Hemangiomas y Linfangiomas.

Qué debo saber de los Hemangiomas?

Los hemangiomas, son los tumores benignos más frecuentes de la infancia y afectan al menos al 5% de la población causando problemas significativos.

Los Hemangiomas son tumores de los vasos sanguíneos (tumores vasculares) caracterizados por un período de crecimiento, seguido por uno de inactividad, para finalmente involucionar y desaparecer espontáneamente en la mayoría de los casos.

Esta característica los diferencia de las Malformaciones Vasculares, las cuales representan anomalías de los vasos sanguíneos, presentes desde el nacimiento, persistentes por toda la vida, y por lo tanto, no crecen, no reducen y no desaparecen, como los hemangiomas.

Un Hemangioma es un tumor benigno (no canceroso) formado por vasos sanguíneos. Hay muchos tipos de Hemangiomas y pueden observarse en la piel, músculo, hueso y órganos internos. Frecuentemente se desarrollan en la cara y el cuello y varían en color, tamaño, forma y necesidades de tratamiento. Muchos pueden producir deformidades graves.

En esta sección encontrará información relevante de cada uno de los temas relacionados con el Tratamiento de diversos tipos de Hemangiomas y Linfangiomas.

Cualquier Hemangioma puede ser tratado y lograr un gran beneficio por medio de Cirugía Mínimo Invasiva.

Los tratamientos muy invasivos van en desuso al descubrirse los nuevos tratamientos de mínima invasión en los últimos años. Hoy es posible disminuir el tamaño de grandes hemangiomas con medicamentos de bajo costo, corregir las lesiones superficiales con diversos tipos de láser y reducir grandes hemangiomas en sitios de gran riesgo como la cara o el cuello, por medio de técnicas de Cirugía Mínimo Invasiva. Esta útlima se desarrolló en el Centro de Cirugía Especial de México, IAP, desde 2013 con resultados espectaculares.

Si desea ver cientos de ejemplos de casos de hemangiomas puede hacer click aquí, sin embargo le advertimos la gravedad de muchos de esos casos altamente impactantes para mucha gente.

Cómo crecen los Hemangiomas?

La mayoría de los Hemangiomas aparecen durante los primeros meses de vida y crecen al máximo alrededor del año de edad y posteriormente se presenta un involución gradual, sin embargo este comportamiento no es igual en todos los casos.

La involución (desaparición) a los 5 años de edad es del 50% y de un 70% a los 7 años de edad, continuando su mejoría entre los 10 y 12 años.

Los Hemangiomas Congénitos son la excepción, existe una variante de los hemangiomas congénitos que no presentan involución alguna y persiste un flujo sanguíneo bajo. Estos puedn presentar deformidad de huesos, principalmente cuando se ubican en cara.

hemlinfsMuchos hemangiomas crecen con el tiempo y van causando deformidades graves. En sitios de órganos importantes como son los ojos, la cara o el cuello, los riesgos van creciendo con el tamaño del hemangioma.

Los linfangiomas también continúan su crecimiento y producen deformidades serias tal vez de menos riesgo en comparación con los hemangiomas, sin embargo, la apariencia se ve agravada gradualmente y su convivencia social se ve alterada.

Los hemolinfangiomas tal vez son los más agresivos, los más exigentes de diferentes correcciones y en su manejo se hace obligatoria la combinación de Laser, Cirugía Mínimo Invasiva y Cirugía Radical. Los resultados son sorprendentemente buenos sin embargo es importante hacer notar la importancia de la meta más importante de tratamiento: el hemangioma casi nunca puede curarse pero sí controlarse.

Dónde se presentan más frecuentemente los Hemangiomas?

El sitio de presentación más frecuente es cabeza y cuello (60%), seguido por tronco (25%) y extremidades (15%). si bien, pueden presentarse en casi cualquier órgano interno.

En diversos estudios se ha encontrado una incidencia de 11 ,5% de hemangiomas en diversos órganos internos (viscerales) asociados a Hemangiomas cutáneos. Los lugares de presentación más frecuentes fueron la laringe, hígado y el tracto gastrointestinal.

La mayoría de los hemangiomas son únicos, aunque entre un 15-30% de los niños pueden tener lesiones múltiples.

  • Es el tumor benigno más frecuente de la infancia y se presentan en el 2.6% de recién nacidos
  • Se encuentran en el 5 a 10% de los niños de un año de edad
  • Aproximadamente el 80% de los hemangiomas crecen como un tumor solitario y el 20% en múltiples sitios
  • Uno de cada tres hemangiomas está presente al nacimiento
  • Los Hemangiomas Infantiles ocurren en 8 a 12% de los niños al nacer
  • 80% de los niños afectados tienen lesiones solitarias, 20% presentan dos o más lesiones
  • La mayoría de los Hemangiomas aparecen durante los primeros meses de vida y crecen al máximo alrededor del año de edad y posteriormente se presenta un involución gradual.
  • Ocurren más frecuentemente en niñas en una relación de 3 a 5 niñas por cada niño.En 22% de los niños prematuros con peso al nacer menor a 1 kg.
  • El 85% son visibles al año.
  • Afecta del 4 al 12% de los niños de raza blanca
  • El 60% de los casos se localizan en la cabeza y en el cuello, 25% en el tronco y 15% en las extremidades.
  • Los Hemangiomas son más comunes en niñas, en gemelos, en madres de edad mayor, en niños con historia familiar de hemangiomas infantiles y en niños nacidos semanas antes de la fecha original de parto
  • En hueso, los hemangiomas corresponden a menos del 1% de todos los tumores de hueso
  • 20% de los Hemangiomas crecen de tamaño suficiente para obligar a iniciar algun tratamiento
  • Approximadamente el 10% de los niños con Hemangioma tienen una historia positiva familiar de Hemangiomas
  • Raras veces se detectan durante los primeros días de vida, lo habitual es descubrirlos durante las primeras semanas.
  • La incidencia es muy baja en niños afroamericanos
  • En niños de piel obscura, la incidencia es muy baja

Cómo se clasifican los Hemangiomas

Hay muchas clasificaciones de los diferentes tipos de hemangiomas y linfangiomas. Son importante para ciertas indicaciones de estudios o tratamiento.

Si se realiza Cirugía Mínimo Invasiva, la gran mayoría de Hemangiomas y Linfangiomas responden al tratamiento con mínimo riesgo y responden de manera efectiva todos, menos el Hemangioma Capilar, superficial, el cual responde al tratamiento con Láser.

Las Malformaciones Vasculares son lesiones congénitas (presentes al nacimiento) pero sólo se hacen aparente más adelante en edades más tardías. Estas lesiones pueden ser agrupadas en lesiones: venosas, capilares, arteriales, linfáticas y combinadas. También pueden ser clasificadas enlesiones de alto o bajo flujo.

En el Centro de Cirugía Especial de México, IAP hemos evitado en innumerables ocasiones amputaciones indicadas y ya programadas en otros hospitales. Nuestra meta es evitar amputaciones a toda costa.

Para fines práctivos y selección del tipo de tratamiento, la siguiente clasificación es la más útil.

De acuerdo a su ubicación y profundidad hay tres tipos de hemangiomas:

  • Superficiales
  • Profundos
  • Mixtos, siendo los primeros los más frecuentes.

De acuerdo al tipo de presentación existen los siguientes:

Adquiridos. Los hemangiomas son las lesiones mas presentes de forma adquirida en la infancia. Las lesiones están formadas de vasos sanguíneos en crecimiento y si bien en general son de características benignas, tienen un carácter potencialmente destructivo de los tejidos, órganos o estructuras adyacentes. De acuerdo a su evolución tienen una tendencia hacia el crecimiento (proliferativos) y después disminuir su tamaño gradualmente (involutivos)

Congénitos. Las lesiones vasculares son las lesiones congénitas más comunes. Las malformaciones vasculares son en resultado de errores en la formación de los vasos durante el periodo embrionario. Este tipo de malformaciones no tienen un carácter proliferativo o de crecimiento.

Estudios de gabinete útiles para el diagnóstico o tratamiento?

Las radiografías no tienen una utilidad práctica salvo en casos de Hemangiomas en Huesos pues permite observar y valorar los crecimientos anormales del hueso de forma comparativa a través del tiempo.

La herramienta más importante de estudios en imágenes es la Resonancia Magnética contrastada. Debe realizarse bajo anestesia general en niños menores de 6 años. Este estudio puede mostrar las características, la extensión y la diferenciación de lesiones venosas, arteriales o linfáticas. También permite observar las diferencias entre lesiones vasculares o no vasculares como la neurofibromatosis.

El Ultrasonido Doppler puede valorar el flujo de los hemangiomas, pero no tiene otra utilidad clínica. La arteriografía es raramente usada para el diagnostico o tratamiento de los hemangiomas y tiene ciertos riesgos. Ayuda a las embolizaciones (taponamiento de los vasos) útil en hemangiomas sangrantes donde se ha detectado el vaso nutricio regional. En nuestra experiencia, es frecuente tratar a niños a los cuales la embolización fue inefectiva por el gran tamaño del tumor.

Cuál es el tratamiento de los Hemangiomas?

  • Prevernir o revertir cualquier complicación, especialmente aquellas de rieso vital
  • Prevenir deformidades permanentes
  • Cirugía temprana en los tumores alrededor del ojo para evitar daño permanente y pérdida de la visión.
  • Minimizar los efectos sicológicos en el paciente, padres y familiares.
  • Prevenir el crecimiento excesivo
  • prevenir úlceras por el riesgo de sangrados o lesiones asociadas a cicatrices permanentes.
  • En lesiones pequeñas y superficiales, el láser es el tratamiento de elección
  • La terapia con laser, al ser una Terapia No Invasiva, no requiere heridas, no produce sangrados, no hay cortes, no hay suturas, los riesgos de sangrado peligroso o daño a estructuras vecinas son casi imposibles. Desafortunadamente son necesarios varios equipos para uso simultáneo en un mismo acto anestésico, son de alto costo y no están disponibles en la mayoría de hospitales de seguridad social.
  • En lesiones grandes y en regiones peligrosas, el tratamiento por medio de cirugía mínimo invasiva es el más adecuado pues no deja cicatrices, disminuye el volumen de forma importante y se restituye la forma normal de la zona sin cirugía.
  • La observación está indicada en la mayoría de los Hemangiomas. Sin embargo el 40% de los hemangiomas dejan deformidades significativas donde será invariablemente necesario realizar intervenciones quirúrgicas correctivas. Es posible disminuir estas estadísticas si se realiza un tratamiento temprano por medio de Laser o por medio de Cirugía Mínimo Invasiva.

Cirugía Convencional de Hemangiomas y Linfangiomas

Dada la naturaleza de los hemangiomas y los componentes de vasos sanguíneos, el tratamiento quirúrgico se ve condicionado por el riesgo de sangrado de acuerdo a la localización del tumor.

Un tumor en una mano o en un pie no tiene el mismo riesgo de sangrado al de un tumor en el cuello, cerca del ojo, o en el torax. Lo mismo ocurre con un hemangioma de 1 cm en comparación con un hemangioma gigante de 20 centímetros.

lchr02A través de los años los cirujanos se han enfrentado al tratamiento quirúrgico de los hemangiomas, imaginemos en el siglo XIX o principios del siglo XX donde no tenían disponible el uso de anestésicos…

En pleno siglo XXI, aún no se había encontrado un tratamiento si riesgo de los grandes hemangiomas ubicados en sitios peligrosos. Afortunadamente las técnicas de Cirugía Mínimo Invasiva nos han permitido ofrecer nuevas esperanzas a los niños y adultos con este tipo de tumores.

El riesgo de sangrado masivo en un intento de cirugía convencional donde el único amigo del cirujano es el bisturí hace la cirugía muy riesgosa aun en las mejores manos y en los mejores hospitales. Ejemplos lchr01de ello existen entre las anécdotas de muchos hospitales y publicaciones médicas donde una cirugía de un hemangioma tuvo desenlaces con complicaciones serias o fatales.

La Cirugía Convencional puede aplicarse bajo un riesgo controlado en las extremidades pero es imposible de aplicar dicha seguridad cuando los hemangiomas están en genitales, en el tronco, en el cuello o en la cabeza. Para estos casos catalogados imposibles de mejorar con cirugía convencional se puede utilizar de manera exitosa la Cirugía Mínimo Invasiva, la cual reduce el tramaño de los hemangiomas a través de pequeños cortes reduciendo los riesgos en un 98%.

lyc01En nuestra institución cuando es necesario, utilizamos el tratamiento combinado por medio de Laser y Cirugía Mínimo Invasiva para el tratamiento de los diversos tipos de hemangiomas o malformaciones vasculares, simples o complejos, grandes o pequeños, superficiales o profundos. Son especialmente susceptibles los hemangiomas en piel, sean violáceos, rojos, rosas o mixtos.

Para lograr este tratamiento se utilizan diferentes tipos de laser en una misma sesión. En niños es frecuente realizar estos tratamientos bajo anestesia, con el fin de evitar dolor, miedo y angustia innecesarios. De esta manera puede aplicarse el tratamiento en cualquier zona tanto para vasos superficiales como vasos más profundos.

El mecanismo de acción de los diferentes equipos de Laser es destruir de manera selectiva los vasos sobre y en el grosor de las distintas capas de la piel, vasos superficiales y profundos hasta 1 o 5 mm, produciendo una disminución inicial significativa del tulyc02mor y del color característico de la piel lesionada por el tumor. Utilizando una pieza de mano especial es posible destruir el tumor a 1 cm de profundidad. Hoy en día, para los vasos más profundos y para los Hemangiomas cavernosos nuestro tratamiento de elección es la Cirugía Mínimo Invasiva.

Un efecto secundario positivo de la aplicación de estos tratamientos de laser sobre los tumores en piel y mucosas (labios, genitales, nariz, etc) y en especial de la Cirugía Mínimo Invasiva es la recuperación de las características normales de estas estructuras, en ocasiones desapareciendo totalmente la piel dañada.

En los grandes tumores, una vez disminuidos de manera importante la cantidad de vasos dentro del hemangioma, se puede realizar una extirpación del tumor con riesgo muy bajo.

Cirugía Mínimo Invasiva en Hemangiomas y Linfangiomas

Los resultados actuales en el tratamiento de Hemangiomas ha cambiado en los útlimos años, desafortunadamente persiste en muchos médicos la creencia de ser tumores no operables.

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La Técnica de Cirugía Mínimo Invasiva para el tratamiento de Hemangiomas y Linfangiomas se desarrolló en el Centro de Cirugía Especial de México, IAP en 2013 y desde entonces hemos tratado casos de hemangiomas en Cara, Cuello, Espalda, Hombros, Brazos, Manos, Abdomen, Glúteos, Genitales, Muslos, Piernas y Pies.

Para aquellos casos catalogados como “imposibles de mejorar” o “sin remedio” la Cirugía Mínimo Invasiva, logra grandes mejorías sin el riesgo de la Cirugía Convencional, pues reduce el tramaño de los hemangiomas a través de pequeños cortes reduciendo los riesgos en un 98%.

Los Hemangiomas gigantes tal vez son el tipo menos frecuente sin embargo el tatamiento convencional ofrece resultados frustrantes. Muchos de estos tumores crecen a un ritmo constante y las deformidades producidas principalmente en cara o extremidades hacen grotesca la apariencia de estos niños. Mucha gente no entiende la naturaleza de estos tumores ni las dificultades de la vida diaria de estos niños y sus familias y peor aun, la negativa en Clínicas y Hospitales, de médicos y cirujanos a tratar estos casos. Estos Hemangiomas Gigantes son especialmente sensibles a la Cirugía Mínimo Invasiva.

La Cirugía Mínimo Invasiva permite reducir el tramaño del tumor por medio de pequeños cortes en piel (incisiones) de 2mm, con una reducción importante del tamaño del tumor imposible de lograr por medio de Cirugía Convencional sin el riesgo de sangrado masivo y sin el riesgo de dañar partes del cuerpo alrededor del tumor.

La Cirugía Mínimo Invasiva para el tratamiento de Hemangiomas y Linfangiomas debe realizarse en sesiones. En cada sesión se logra entre un 20 y 40% de reducción del tamaño del tumor sin importar si se encuentra en el Cuero Cabelludo, en la Cara, en el Cuello o en las extremidades.

Una vez reducido el tamaño del tumor realizamos cirugía reconstructiva para corregir las deformidades producidas por el tumor, sea en párpados, mejillas, boca, oreja, manos, pies, etc.

Este tratamiento nunca lo hemos utilizado en hemangiomas de estructuras internas como Hígado, Intestinos, Vejiga, Cerebro, etc.

En el Centro de Cirugía Especial de México, IAP, recibimos entre 3 y 5 casos de Hemangiomas por semana, desde el tipo capilar hasta los ya comentados Hemangiomas Gigantes. Estos tumores son tratados ya sea con Láser, a traves de Cirugía Mínimo Invasiva o bien en algunos casos, por medio de Cirugía Convencional. Todos los casos de Hemangiomas ingresan en un Protocolo de Tratamiento a base de Proproanolol.

En muchas publicaciones científicas y en nuestra experiencia, el tratamiento con Propranolol no es eficaz en todos los casos, muchos casos desafortunadamente NO reaccionan a este medicamento, sin embargo algunos casos SÍ logran beneficios SIN cirugía, por esta razón todos nuestros casos enviados a Cardiología para realizar una Valoración Cardiovascular e iniciar el tratamiento.

El uso de este medicamento NO altera ni afecta el tratamiento con Cirugía Mínimo Invasiva, por lo tanto los resultados son constantes.

No se debe olvidar el riesgo latente de formación de coágulos dentro de un tumor gigante, su migración hacia un pulmón y el riesgo de una Tromboembolia Pulmonar Mortal en este tipo de tumores.

Es importante recordar la importancia del tratamiento oportuno en todos estos casos, si van de un hospital a otro sin obtener resultados, sin recibir opciones de tratamiento y solo siendo fotografiados pero sin ofrecerles oportunidades de solucionar el problema, se pierde un tiempo muy valioso, se producen deformidades importantes y sobre todo si se actúa a tiempo, se logra evitar cirugías riesgosas las cuales pueden poner en riesgo la vida del niño.

Complicaciones de Hemangiomas

A pesar de ser tumores benignos (no malignos) existe un porcentaje de casos con complicaciones diversas como: ulceración, obstrucción, hemorragia, insuficiencia cardíaca congestiva y lesiones en huesos.

Complicaciones Psicosociales de los Hemangiomas

Todos los hemangiomas faciales causan una deformidad significativa durante la fase proliferativa. A pesar de que la apariencia facial mejora después de los 10 años de edad. Los niños con Hemangiomas faciales pueden sufrir estigmas emocionales importantes.

Muchos Hemangiomas empeoran con el tiempo, crecen, afectan estructuras vecinas y obligan a intervenir de diversas maneras, sea con láser, con tratamiento médico, por medio de cirugía o mejor aún, por medio de Técnicas de Cirugía Mínimo Invasiva.

Complicaciones Anatómicas

Los hemangiomas alrededor del ojo, particularmente los de párpado superior, pueden producir riesgos para la visión. El problema más común es el astigmatismo, por la compresión del ojo o crecimiento del Hemangioma por detrás del ojo (en el espacio retrobulbar)

Otras complicaciones son ptosis (desplazamiento del ojo hacia abajo), daño en la córnea, ambliopía y estrabismo.

El el riesgo de problemas respiratorios es consecuencia de una obstrucción de la vía aérea debido a Hemangiomas en cualquier parte de las vías respiratorias (fosas nasales, orofaringe o región laringotraqueal)

En casos de hemangiomas ubicados en brazos, manos piernas o pies, la posibilidad de crecimiento excesivo es siempre un riesgo, sobre todo si hay fístulas arterio-venosas como parte del tumor. Son comunes las deformidades donde los muslos o piernas son más gruesos o más largos, los pies pueden ser más grandes, más anchos o bien de color rojo o violáceo.

Ulceración

La presencia de úlceras en la superficie del tumor aparece en un 5%-10% de los hemangiomas infantiles. Los casos con mayor riesgo de ulceración son los labios y la zona del pañal. Los hemangiomas ulcerados tienen el riesgo agregado de infección, hemorragia y cicatrices.

El tratamiento consiste en limpieza, la aplicación de una crema con antibióticos, evitar cubrir la úlcera con una gasa o esponja para evitar su adherencia y sangrado en la siguiente curación. Es mejor la colocación de una tela o papel de curación semejante al utilizado para cubrir las toallas sanitarias femeninas o mejor aún, se puede utilizar una toalla femenina y un vendaje compresivo el cual debe evitar removerse por 24 horas. El tratamiento definitivo es mejor por medio de laser o en combinación con cirugía.

Hemorragias

Los sangrados superficiales son una característica frecuente en los hemangiomas ulcerados o traumatizados, generalmente afectan pequeños vasos sanguíneos y se resuelven facilmente con presión local. Un error comun es presionar la zona de sangrado por uno o dos segundos, definitivamente esta maniobra no resolverá el sangrado.

Es recomendable mantener presión por varios minutos (mínimo 5) y comprobar si el sangrado continúa o se detuvo. Una vez resuelto el problema es necesario aplicar un vendaje compresivo y visitar a su médico o algun servicio de emergencias para determinar si está asociado un problema de coagulación.

Una hemorragia severa con riesgo de perder la vida es extremadamente rara en ausencia de anormalidades de la sangre relacionadas con la coagulación. Existen muy pocos reportes científicos de sangrados excesivos espontáneos relacionados habitualmente con lesiones ulcerosas sobre el hemangioma. En estos casos debe aplicarse presión fuerte sobre la zona sangrante, agregar un vendaje compresivo sobre la zona y acudir inmediatamente a un servicio de emergencias. Tal vez sea necesario garantizar la solución del problema de sangrado por medio de cirugía.

En el caso de malformaciones de arterias o venas o hemangiomas intracerebrales, existe la riesgo de una hemorragia o una trombosis cerebral.

Síndrome de Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

Los Hemangiomas Cavernosos pueden atrapar plaquetas y producir un Síndrome de Coagulación Intravascular Diseminada.

Tromboembolia Pulmonar

Los Hemangiomas Cavernosos, como su nombre lo indica, tienen “cavernas” o espacios dentro del tumor semejante a una esponja donde se acumula gran cantidad de sangre. Estas cavernas no están vacías, tienen trabéculas o divisiones en forma de hilos entrelazados semejantes a los de una esponja utilizada en cocina. Si se exprime esta esponja se vacía y al retirar la presión se llena nuevamente. En este caso, se vacía y se llena de sangre, el único problema es la estimulación de los mecanismos de coagulación en casos donde la sangre no se mueve y en estas cavernas no se estimula la circulación de sangre. Si la sangre no se mueve se convierte en coágulos, si la zona se mueve repentinamente y estos coágulos se desprenden se produce el problema de circular por las venas  hasta llegar a la circulación pulmonar y obstruir parte de la circulación, oxigenación y nutrición de una gran zona del pulmón con consecuencias mortales en pocas horas.

Síndrome de Kasabach-Merritt

El Síndrome de Kasabach-Merritt es una combinación potencialmente mortal de un Hemangioma de rápido crecimiento, anemia por destrucción de glóbulos rojos, disminución de las plaquetas en sangre y consumo acelerado de los factores de la coagulación. Habitualmente el hemangioma es en la piel y no en órganos internos. La pérdida de plaquetas puede dar lugar a sangrados, petequias, equímosis y aumento de tamaño del tumos vascular. Como consecuencia se presenta una anemia severa por la hemorragia y destrucción de globulos rojos. La disminución de plaquetas se debe a su secuestro y destrucción dentro del tumor. El tratamiento consiste en hospitalización de urgencia, manejo de la anemia aguda por medio de transfusiones de sangre, plaquetas y plasma congelado. Se recomienda también retirar el tumor por medio de cirugía, tratamiento con cortisona y en ocasiones emoblización del tumor, radioterapia, pentoxifilina, ciclofosfamida, etc. En general es un problema con alto riesgo de muerte y amerita tratamiento en una Terapia Intensiva de niños.